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Salute Tumori: prevenzione e terapie

I tumori rari, ma sono poi così rari?

I tumori rari possono essere molto diversi tra loro, ma hanno in comune la scarsa incidenza

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I tumori rari, ma sono poi così rari? iStock

Sanihelp.it - Mentre le malattie rare si definiscono in base alla prevalenza, non superiore a 5 su 10.000 cittadini nella popolazione europea, il criterio per definire raro un tumore è l'incidenza, cioè il numero di nuovi casi in un intervallo di tempo, la cui soglia è stabilita in 6 casi su 100.000 nella popolazione europea. 
Si stima che nel loro insieme i tumori rari rappresentino circa il 20-25% di tutte le neoplasie e che possano interessare tutti i distretti corporei. 
Tra i tumori rari più noti ritroviamo alcune forme di leucemie e linfomi, il mieloma multiplo, tumori pediatrici come il retinoblastoma o tumori solidi dell'adulto come il tumore gastrointestinale stromale e i tumori neuroendocrini.
Il fatto che un tumore sia raro non vuol dire che sia incurabile oppure che le possibilità di guarigione siano inferiori rispetto a quelle di un tumore più comune, anzi, in alcuni casi accade il contrario. 
Il problema principale è avere una diagnosi accurata in quanto, data la rarità di queste patologie, i medici tendono a escludere prima malattie più comuni per arrivare, solo in un secondo tempo, a diagnosticare una patologia rara.
Una volta accertata la diagnosi l’obiettivo è quello di capire quanto è aggressivo il tumore e quanto è diffuso nell’organismo.
Le terapie sono diverse, comuni a quelle dei tumori più frequenti: chemioterapia, radioterapia, chirurgia, farmaci a bersaglio molecolare, immunoterapia. Questo dipende dal tipo di tumore e dal suo stadio e grado al momento della diagnosi.
La cosa migliore è rivolgersi a strutture specializzate, che possono assicurare le cure migliori.
I pazienti affetti da un tumore raro si possono rivolgere alla Rete Tumori Rari, una collaborazione fra centri oncologici italiani coordinata dall’Istituto nazionale tumori di Milano, con lo scopo di migliorare l'assistenza alle persone affette da tumori rari solidi degli adulti (la Rete Tumori Rari non si occupa di tumori del sangue e tumori pediatrici).
Da vent’anni esiste anche una Rete nazionale delle malattie rare, istituita dalla Conferenza Stato-Regioni, a cui fa capo anche quella oncologica.

Pubblicato il: 24-08-2021
Di:
FONTE : AIRC – Associazione Italiana Ricerca sul Cancro

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