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Salute Gli agenti responsabili della malattia della mucca pazza

Prioni: ipotizzato un diverso meccanismo di invasione

Fino ad oggi si riteneva che essi invadessero il cervello superando la barriera ematoencefalica, ma un recente studio ipotizza che l'invasione dei prioni avvenga spostandosi da un neurone all'altro dopo essere penetrati in altre parti del corpo

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Prioni: ipotizzato un diverso meccanismo di invasione iStock

I prioni sono agenti patogeni di natura proteica e sono causa di una serie di malattie in una varietà di organismi, tra cui l'encefalopatia spongiforme bovina (BSE), nota anche come 'malattia della mucca pazza'. Se fino ad oggi si riteneva che essi invadessero il cervello superando la barriera ematoencefalica, grazie a un recente studio effettuato da un team di ricercatori dell’Ospedale universitario di Zurigo si è ipotizzato che, molto probabilmente, l'invasione dei prioni avvenga spostandosi da un neurone all’altro dopo essere penetrati in altre parti del corpo. In altre parole, questi agenti patogeni si sposterebbero impiegando meccanismi analoghi a quelli utilizzati dagli herpesvirus e dai rhabdovirus, rispettivamente i virus dell’herpes e della rabbia.

I prioni - che possono essere trasmessi attraverso alimenti contaminati, strumenti chirurgici e sangue - sono varianti di una proteina naturalmente presente nell’organismo, la proteina prionica, la cui particolare conformazione ha la caratteristica di deformare le proteine prioniche normali con cui viene in contatto, rendendole anch’esse prioni.

Ad oggi non esistono cure per le BSE, dunque la speranza è riuscire a mettere a punto farmaci in grado di prevenire la diffusione dei prioni nel cervello dopo l’esposizione attraverso il cibo o trattamenti medici. Tuttavia, finora non era chiaro in che modo i prioni riuscissero a propagarsi dal sito di entrata nel cervello, anche se una delle ipotesi era che riuscissero a superare la barriera ematoencefalica. I ricercatori, coordinati da Adriano Aguzzi, hanno testato questa ipotesi, in uno studio pubblicato su PLOS Pathogens, infettando con prioni alcuni topi geneticamente modificati in modo che la loro barriera ematoencefalica fosse a maglie molto larghe, e quindi altamente permeabile. I tassi di mortalità e i tempi della progressione della malattia in questo gruppo di animali non sono però apparsi differenti da quelli riscontrati nel gruppo di controllo di topi con barriera ematoencefalica normale, anch’essi infettati. Questo suggerisce che il passaggio dei prioni attraverso la barriera ematoencefalica potrebbe non essere rilevante per lo sviluppo della malattia e che i prioni viaggino lungo altri percorsi, il più verosimile dei quali è parso essere il passaggio da un neurone periferico infettato all’altro, fino a risalire al cervello.

Pubblicato il: 05-12-2018
Di:
FONTE : PLOS Pathogens

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